Wat is PAH?

Veel patiënten met de op deze website besproken aangeboren hartafwijkingen leiden een lang en gelukkig leven. Bij een kleine groep kunnen echter complicaties ontstaan. Dat kan zowel bij een behandelde als een onbehandelde aangeboren hartafwijking gebeuren.

Een belangrijk probleem dat kan ontstaan bij de hartafwijkingen die we bespreken op deze site is pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Ongeveer 5 tot 10% van de volwassenen met een aangeboren hartafwijking waarbij er sprake is van een gaatje in het hart, ontwikkelt PAH. Gezien de ernst van PAH lichten we deze extra toe.


Wat is er aan de hand als je PAH en een aangeboren hartafwijking hebt?
Door een opening in de tussenwand van het hart kan het bloed van de linkerharthelft naar de rechterharthelft stromen. Er stroomt dus meer bloed door de longen dan door het lichaam, soms ook onder een verhoogde druk.

Verhoogde longvaatweerstand
Dat leidt in de loop van de tijd tot beschadigingen in de kleine longslagaderen. De bloedvaten worden minder doorgankelijk, waardoor het bloed meer weerstand ondervindt om door de longen te stromen. We noemen dat een verhoogde longvaatweerstand. De rechterhartkamer moet dan meer druk maken om toch voldoende bloed door de longen te kunnen pompen, zodat er uiteindelijk voldoende bloed het lichaam ingepompt wordt. De druk in de longslagader is dan ook verhoogd: dat heet pulmonale arteriële hypertensie.

ontwikkeling-pah-kennisbieb
Syndroom van Eisenmenger

Door de verhoogde longvaatweerstand gebeurt het soms dat het bloed via het defect in het tussenschot niet meer van de linker- naar de rechterharthelft maar juist van de rechter- naar de linkerharthelft stroomt. Daardoor komt zuurstofarm bloed in de grote bloedsomloop terecht. Het zuurstofniveau in het bloed wordt dan lager dan normaal: rond 85%, terwijl 98% normaal is. Dat de bloedstroomrichting omdraait door een defect in een tussenschot van het hart, heet ook wel het Syndroom van Eisenmenger.

Ook bij patiënten bij wie het defect in het tussenschot al gesloten is, kan pulmonale arteriële hypertensie ontstaan.

Bij sommigen uit PAH zich direct, bij anderen pas na jaren. Hoewel het heel geleidelijk gaat, is het PAH-proces onomkeerbaar. Een tijdige diagnose heeft positief effect op de kwaliteit van leven en levensduur.


Symptomen van PAH

  • Kortademigheid
  • Pijn op de borst
  • Vochtophoping
  • Hartkloppingen
  • Ongewone vermoeidheid
  • Pijnlijke gewrichten
  • Flauwvallen
  • Bloed ophoesten
  • Blauwe huidverkleuring

ls je een of meer de symptomen herkent, wil dit niet direct zeggen dat je PAH hebt. Deze symptomen kunnen ook voorkomen als gevolg van een andere aandoening. Toch is het verstandig om via verwijzing van de huisarts, contact op te nemen met je cardioloog.


Diagnose van PAH
Om te beoordelen of je PAH hebt, voert de arts verschillende tests uit. Welke, dat hangt af van je persoonlijke situatie, de ernst van je klachten en eventuele andere aandoeningen.

  • Echografie: een echo van het hart
  • Elektrocardiogram (ECG): registreert de elektrische activiteit van je hart
  • Thoraxfoto: een röntgenfoto van het hart en de longen
  • Longfunctieonderzoek: een test waarbij de arts de longinhoud kan meten via een ‘blaastest’
  • Hartkatheterisatie: een bloeddrukmeting in de linker- en rechterharthelft en in de longslagader
  • Inspanningstests: meting van de reactie van het hart op inspanning met een fiets- of looptest
  • CT-scan of MRI-scan: een scan van het hart en de longen

Behandeling en controle van PAH
De arts kiest een behandeling die het beste bij jou en je situatie past. Momenteel kan PAH niet worden genezen. Wel zijn behandelingen mogelijk die de klachten kunnen verminderen en het verloop van de aandoening mogelijk kunnen vertragen.

Om het verloop van PAH te monitoren, ga je regelmatig op controle. Daarvoor kunnen testen worden gedaan zoals een hartecho of een inspanningstest. Op deze manier kan de behandelend arts op tijd ingrijpen als de conditie verandert of verslechtert.

Lees meer over aangeboren hartafwijkingen, de symptomen, de diagnose, de controlemomenten en de behandelingsmogelijkheden.