Verschillen tussen een normaal hart en een hart met een afwijking
Om aangeboren hartafwijkingen zo goed mogelijk te begrijpen, moet je eerst weten hoe het hart en de bloedsomloop werken.

Hoe werkt een normaal hart?
Het hart is de motor van het menselijk lichaam. Je kunt het vergelijken met een auto. Die blijft het doen zolang de motor draait. Iets vergelijkbaars gebeurt in je lichaam. Het hart pompt het bloed rond, waarin via de longen zuurstof is opgenomen. Zo worden alle cellen van je lichaam voorzien van zuurstof en energie.


Krachtige holle spier
Het menselijk hart is een bijzonder knap en verfijnd orgaan, dat één ding heel goed kan: bloed rondpompen. Dat doet het met spierkracht, want het hart is een holle spier. De werking van het hart berust grotendeels op het samenspel tussen boezems, kamers en kleppen.


De vier hartruimtes

  • Twee boezems, die noemen we ook wel ‘linker- en rechteratrium’
  • Twee kamers, ofwel het ‘linker- en rechterventrikel’


De vier hartkleppen

  • De aortaklep: tussen de linkerkamer en de aorta. De aorta is de grote lichaamsslagader.
  • De mitralisklep: tussen de linkerboezem en de linkerkamer
  • De pulmonalisklep: tussen de rechterkamer en de longslagader (de arteria pulmonalis)
  • De tricuspidalisklep: tussen de rechterboezem en rechterkamer

Slag na slag, met de stroming mee
Het hart is de gangmaker van de bloedsomloop. Een netwerk van speciale cellen, die elkaar piepkleine elektrische schokjes geven, zorgt ervoor dat het hart regelmatig samenknijpt en ontspant. Je zou kunnen zeggen dat dit ‘prikkelgeleidingssysteem’ de daadwerkelijke drijvende kracht is van je hart. Het activeert je hart en zorgt ervoor dat het blijft kloppen. De boezems pompen het bloed naar de kamers.

De rechterkamer pompt het bloed naar de longen via de longslagader en de linkerkamer pompt het bloed naar het lichaam via de aorta. De kleppen zorgen ervoor dat het bloed maar een kant op kan. Het tussenschot (septum) scheidt de rechter- van de linkerboezem en de rechter- van de linkerkamer, zodat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich niet met elkaar vermengen.

Grote en kleine bloedsomloop
De bloedsomloop is de snelweg van je lichaam en het hart de motor. Via de snelweg pompt je hart alle belangrijke stoffen naar de lichaamscellen. Als in het hart iets hapert, zoals bij een aangeboren hartafwijking, verloopt de bloedsomloop niet optimaal.


Kleine bloedsomloop
Het lichaam heeft een grote en een kleine bloedsomloop. De kleine bloedsomloop zorgt ervoor dat bloed van het hart naar de longen en weer terug naar het hart stroomt. Het begint in de rechterboezem, waar het bloed zich verzamelt. Vervolgens gaat het via de tricuspidalisklep naar de rechterkamer. Die pompt het bloed door de pulmonalisklep naar de longslagader. Daar splitst het bloed zich via twee longslagadertakken om naar de linkerlong en naar de rechterlong te gaan. Daar neemt het bloed zuurstof op en geeft kooldioxide af. Het kooldioxide adem je uit. Via de longaders stroomt het nu zuurstofrijke bloed terug naar het hart waar het in de linkerboezem terecht komt.

Door de mitralisklep stoomt het bloed van de linkerboezem naar de linkerkamer waarna het via de aorta naar de rest van het lichaam wordt gepompt.


Grote bloedsomloop
Als gevolg van de kleine bloedsomloop keert zuurstofrijk bloed terug in de linkerkamer van het hart. Vervolgens wordt dit bloed de aorta in gepompt. Zodra het bloed via de aorta naar de rest van het lichaam gaat, bevindt het bloed zich in de grote bloedsomloop. Alle organen en lichaamsdelen krijgen via de grote bloedsomloop de zuurstof die nodig is voor activiteit. Als het lichaam de zuurstof heeft opgenomen, keert het zuurstofarme bloed via een uitgebreid netwerk van aderen terug naar de rechterboezem van het hart. Daar begint de kleine bloedsomloop weer en is de cirkel rond.

De bloedsomlopen vormen een grote 8. Ze gaan continu door. Aangeboren hartafwijkingen kunnen de bloedsomloop beïnvloeden, en daarmee je gezondheid en gevoel van welbevinden.


Hoe werkt een hart met een aangeboren hartafwijking?
Het begrip zegt het al: bij een aangeboren hartafwijking is het hart anders dan normaal. Het zijn bouwfouten van de natuur, bijvoorbeeld een aanlegstoornis van de boezems of de kamers. Of slagaders zijn op een verkeerde hartkamer aangesloten.


Impact verschilt

De lijst met verschillende typen aangeboren hartafwijkingen is lang. Het verschilt van persoon tot persoon hoe veel last je ervan hebt. Sommige afwijkingen zijn zo klein dat ze nooit ontdekt worden, andere worden nog vóór de geboorte geconstateerd en direct daarna behandeld.


Bouwfout van het hart

In de buik van de moeder kan bij elk kind een aangeboren hartafwijking ontstaan. Tijdens de groei gaat er iets mis met de bouw van het hart. Het is bekend dat een rodehond-infectie (rubella) en alcoholmisbruik tijdens de zwangerschap factoren zijn die de kans vergroten dat het kind een aangeboren hartafwijking ontwikkelt. Daarnaast heeft iemand met afwijkingen in de chromosomen, zoals trisomie 21 (het syndroom van Down) een grotere kans op een aangeboren hartafwijking dan iemand zonder die afwijking.


Kwaliteit van leven

Elk jaar komen in Nederland zo’n 1.400 kinderen met een aangeboren hartafwijking ter wereld. Dit is ongeveer 1 op de 120 pasgeborenen. Vergeleken met een jaar of dertig geleden, zien we dat het toekomstperspectief en de kwaliteit van leven veel beter is geworden. Momenteel bereikt 90% van de kinderen met een aangeboren hartafwijking de volwassen leeftijd, onder andere door verbeterde behandeltechnieken. Ook oudere patiënten profiteren van de geavanceerde behandelingsmethoden en toegenomen mogelijkheden in de hart- en vaatchirurgie.

De vier bekendste aangeboren hartafwijkingen: VSD, ASD, PDA en AVSD

VSD, ASD, AVSD en PDA zijn de vier aangeboren hartafwijkingen die het meest voorkomen. Het zijn afwijkingen met een ‘shunt’: een abnormale verbinding tussen hartruimtes of grote bloedvaten. Op deze pagina leggen we je uit wat de vier afwijkingen inhouden.

VSD

Wat is een VSD?VSD
VSD staat voor ventrikelseptumdefect. ‘Ventrikel’ is Latijn voor ‘kamer’ en ‘septum’ voor ‘tussenwand’. Met ‘defect’ bedoelen artsen iets wat ontbreekt in het lichaam. Je kunt een VSD het beste omschrijven als een opening in het muurtje tussen de twee hartkamers. Ongeveer 50% van de patiënten die met een hartafwijking geboren worden, heeft een VSD. Daarmee is het de meest voorkomende aangeboren hartafwijking.

Wat is er aan de hand als je een VSD hebt?
In het hart zorgt de tussenwand ervoor dat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed gescheiden blijven. Bij VSD-patiënten vermengen beide bloedsoorten zich door het gaatje in de tussenwand van de kamers. Het gevolg is dat naast zuurstofarm bloed er opnieuw een deel van het zuurstofrijke bloed naar de longen gaat. En daar zit ‘m het probleem.

Zuurstofarm en zuurstofrijk
Normaal gesproken gaat alleen zuurstofarm bloed naar de longen, maar als je een VSD hebt, gaat er ook zuurstofrijk bloed naar de longen. Normaal start het zuurstofarme bloed in het hart en wordt via de longslagader naar de longen gepompt. Hier wordt het zuurstofarme bloed voorzien van zuurstof tot een niveau van ongeveer 99%. Vervolgens gaat het nu zuurstofrijke bloed terug naar het hart waar het via de aorta naar de rest van het lichaam wordt gebracht.

Weg van de minste weerstand
Bij een VSD komt er zuurstofrijk bloed door het gaatje bij het zuurstofarme bloed. Dat komt door de drukverschillen in de linker- en rechterkamer. In de linkerkamer waar het zuurstofrijke bloed binnenkomt, heerst een hoge druk en in de rechterkamer – waar het zuurstofarme bloed komt – een lage druk. Het bloed zoekt de weg van de minste weerstand. In feite wordt een deel van het zuurstofrijke bloed door de linkerkamer via het gaatje en via een deel van de rechterkamer de longslagader ingepompt. En daar kwam het juist vandaan. De hoeveelheid zuurstof in het bloed dat naar de longen stroomt is daardoor uiteindelijk hoger dan normaal.

Hart moet harder werken
Het zuurstofrijke bloed had eigenlijk allemaal naar het lichaam moeten stromen om de organen van zuurstof te voorzien. Maar in plaats daarvan gaat een deel naar het lichaam en een deel weer terug naar de longen. Met een gaatje in de tussenwand van de kamers ontstaat er dus een grotere bloedstroom door de longen dan naar de rest van het lichaam. Om de organen van voldoende zuurstof te kunnen voorzien gaat het hart harder werken. Hierdoor kan je ademhaling versnellen en vermoeidheid ontstaan.

Kans op hartfalen en PAH
Bij kleine en middelgrote VSD’s bestaat de kans dat ze zich vanzelf sluiten. Daar gaan doorgaans enkele jaren overheen. Grote VSD’s worden vaak zo snel mogelijk gesloten. Hoe groter het gaatje, hoe meer druk op de longbloedvaten komt te staan waardoor op lange termijn problemen kunnen ontstaan. Als de opening gehandhaafd blijft, bestaat een verhoogd risico op hartfalen of pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

ASD

Wat is een ASD?
ASDASD is de afkorting voor atriumseptumdefect. ‘Atrium’ is Latijn voor ‘boezem’, ‘septum’ betekent ‘tussenschot’ en ‘defect’ duidt erop dat er iets ontbreekt of mis is. Het is vergelijkbaar met een VSD, maar bij een ASD zit er een gaatje in de wand tussen de twee hartboezems. Zo’n 10% van de patiënten die geboren worden met een hartafwijking, heeft een ASD.

Wat is er aan de hand als je een ASD hebt?
Aan het begin van het leven heeft iedereen een verbinding tussen de rechter- en linkerboezem. Baby’s in de buik van de moeder krijgen zuurstof via de navelstreng en de placenta en dat stroomt grotendeels via deze verbinding naar de linkerboezem.

Dichtgroeien
Als de normale bloedsomloop na de geboorte op gang komt, sluit de verbinding zich, omdat de druk in de linkerboezem net iets hoger wordt dan in de rechterboezem. Dat ‘dichtgroeien’ regelt de natuur vanzelf. Bij patiënten met een ASD heeft het tussenschot tussen de boezems zich niet goed ontwikkeld en ontbreekt een deel en blijft er dus een opening bestaan.

Zuurstofrijk en zuurstofarm
Door het ASD stroomt zuurstofrijk bloed van de linker- naar de rechterboezem. Het bloed, een mengsel van zuurstofrijk en zuurstofarm, gaat dan gewoon op weg naar je longen. Als het terugkomt in de linkerboezem begint de cirkel opnieuw. Ook nu stroomt er meer bloed door de longen dan door het lichaam.

Weg van de minste weerstand
De linkerboezem heeft een iets hogere druk dan de rechterboezem. Zuurstofrijk bloed dat uit de longen terug in het hart komt, komt binnen in de linkerboezem. Het bloed volgt de weg van de minste weerstand en stroomt dus via het ASD van de linker- naar de rechterboezem. Waar normaal gesproken alleen zuurstofarm bloed in de rechterboezem zit, mengt dit zuurstofarme bloed zich nu met zuurstofrijk bloed. Hierdoor neemt het zuurstofgehalte van dit bloed toe.

Hart moet harder werken
Het overige zuurstofrijke bloed, dat wel in de linkerkamer terechtkomt, wordt het lichaam in gepompt. Bij ASD moet de rechterkamer dus extra hard werken. De kamer krijgt immers een grotere hoeveelheid bloed aangeboden: het bloed uit het lichaam plus het deel dat uit de linkerboezem is weggelekt. Het hart moet dit allemaal naar de longen pompen. De rechterboezem en rechterkamer worden daardoor wel twee keer zo groot.

Kans op hartfalen en PAH
De verwijde boezem en kamer kunnen op de lange termijn leiden tot hartritmestoornissen. Om problemen te voorkomen, wordt bij ASD-patiënten bij wie de rechterboezem en kamer vergroot zijn, meestal het gaatje gedicht. Als de opening gehandhaafd blijft, bestaat een verhoogd risico op hartfalen of pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

PDA

Wat is een PDA?
PDADeze aangeboren hartafwijking heeft te maken met de ductus arteriosus, vandaar de D en de A. De P is van ‘persisterende’, wat aangeeft dat een situatie voortduurt.

De ductus arteriosus, ook wel ductus Botalli genoemd, is een verbinding tussen de longslagader en de aorta. Bij een ongeboren kind is deze verbinding van groot belang. De longen van een baby hebben tijdens de zwangerschap nog geen functie, zodat er ook geen bloed naar toe kan stromen. Baby’s halen zuurstof uit het bloed van hun moeder. Dankzij het hormoon prostaglandine blijft de opening intact zo lang de baby in de buik van de moeder zit. Na de geboorte neemt het gehalte prostaglandine af, waardoor de verbinding langzaam sluit. Meestal is dat een kwestie van enkele uren, soms duurt het een paar dagen. Bij mensen met een persisterende ductus arteriosus blijft de opening bestaan. De oorzaak hiervan is nog altijd onbekend.

Een PDA komt bij ongeveer 31% van de te vroeg geboren baby’s voor. Een baby is te vroeg geboren als hij of zij vóór 37 weken zwangerschap geboren wordt.

Wat is er aan de hand als je een PDA hebt?
Als je een persisterende ductus arteriosus (PDA) hebt, stroomt zuurstofrijk bloed dat net door de linkerkamer uitgepompt is via de aorta, weer terug je longslagader in. Daardoor stroomt er meer bloed door de longen en moet de linkerharthelft extra hard werken.

Op de lange termijn kan een PDA ernstige gevolgen hebben. De cardioloog raadt vrijwel altijd aan om de verbinding te sluiten. De patiënt kan, na een geslaagde behandeling, een normaal leven leiden. Als de opening gehandhaafd blijft, bestaat een verhoogd risico op hartfalen of pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

AVSD

Wat is een AVSD?
AVSDMet een AVSD bedoelen we een atrioventriculair septumdefect. ‘Atrio’ en ‘ventriculair’ verwijzen naar ‘boezem’ en ‘kamer’, en ‘septum’ staat voor ‘tussenschot’. Het ‘defect’ van de aangeboren hartafwijking AVSD zit ‘m in een incompleet septum. Daarnaast is er ook een abnormale bouw van de kleppen tussen de boezems en de kamers.
Bij een AVSD gaat het mis bij de groei van de tussenschotten van de boezems en de kamers. Ze groeien onvoldoende waardoor ze elkaar niet raken. In het midden van het hart blijft een opening tussen de kamers en de boezems aanwezig. Bij een compleet AVSD groeien de twee kleppen tussen de boezems en de kamers aan elkaar vast, zodat één grote hartklep ontstaat in plaats van twee aparte.

Er bestaat ook een incompleet AVSD, waarbij er óf alleen een ASD is óf alleen een VSD. Dit ASD en VSD liggen in het centrum van het hart en zijn anders dan het gebruikelijke ASD en VSD, maar leiden tot dezelfde veranderingen in de bloedsomloop.

Jaarlijks worden zo’n 4 op de 10.000 kinderen geboren met een AVSD.

Wat is er aan de hand als je een AVSD hebt?
AVSD-patiënten hebben een opening tussen hun hartboezems en -kamers en hun hartkleppen zijn anders aangelegd. Door de opening stroomt het bloed gemakkelijk van de linker- naar de rechterkant van het hart, het bloed kiest namelijk de weg van de minste weerstand. Het bloed kan dus de normale weg volgen maar het kan ook de verkeerde kant op gaan.

Doordat er veel meer bloed door de longen stroomt, raken de longbloedvaten al snel beschadigd. Ook het hart komt in de problemen door de grote hoeveelheid extra bloed dat moet worden rondgepompt. Op een gegeven moment kan het hart zich niet verder aanpassen om het lichaam van voldoende zuurstof en voeding te voorzien. Er ontstaat hartfalen. Door de beschadigingen in de longbloedvaten ontstaat uiteindelijk pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Ongeveer 3% van de aangeboren hartafwijking-patiënten heeft een AVSD. Kinderen met het syndroom van Down hebben 25% meer kans om geboren te worden met een AVSD. Een AVSD sluit nooit vanzelf. De opening in het hart moet operatief gesloten worden en de kleppen moeten gerepareerd worden.

Vier feiten en drie fabels over aangeboren hartafwijkingen

  • Feit Het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking dat de volwassen leeftijd bereikt neemt toe. Door verbeterde medische behandeling bereikt 90% van de kinderen met een aangeboren hartafwijking nu de volwassen leeftijd. Er zijn dus steeds meer volwassenen met een aangeboren hartafwijking. Zestig jaar geleden was dit maar ongeveer 20%.
  • Feit Ongeveer 60% van de patiënten met een aangeboren hartafwijking heeft een ‘shunt’: een abnormale verbinding tussen twee delen van het hart waar bloed doorheen kan stromen.
  • Feit Alle patiënten met een aangeboren hartafwijking moeten onder controle blijven bij de behandelend arts. Hoe vaak, dát hangt af van de conditie van je hart.
  • Feit Een zwangerschap kan voor vrouwen met een al dan niet behandelde aangeboren hartafwijking vervelende gevolgen hebben. De kans op trombose is bijvoorbeeld groter. Raadpleeg je cardioloog voor de mogelijke risico’s in jouw situatie.
  • Fabel Kinderen met een aangeboren hartafwijking kunnen niet naar een gewone school. Onjuist. Pas bij ernstigere vormen kan het verstandig zijn om voor speciaal onderwijs te kiezen. Bijvoorbeeld als het kind een grote achterstand heeft vergeleken met leeftijdsgenootjes.
  • Fabel Een kind met een aangeboren hartafwijking kan geen buitenschoolse activiteiten of sporten ondernemen. Onjuist. Het is zo dat het kind in de meeste gevallen gewoon mee kan doen. Overleg als je twijfelt altijd met de kindercardioloog.
  • Fabel Ouders moeten kinderen met een aangeboren hartafwijking extra beschermen en ontzien. Onjuist. Hoe ‘normaler’ de opvoeding, hoe beter. Kinderen spelen, ravotten en vallen nu eenmaal. Een kind blijft een kind, ook met een aangeboren hartafwijking.

Lees meer over de symptomen, de diagnose, de behandeling, de controles en Pulmonale Arteriele Hypertensie.